WellCareMedicalCentre.com

Biliarne atrezija. Kaj je to in kako se manifestira

kaj je biliarna atrezija

biliarna atrezija je huda bolezen, ki prizadene dojenčke in vnetjih in obstrukcijo žolčnih vodov (poslancev kanalov za prevoz žolča iz jeter). Ko žolčne ne more izteči normalno, v resnici pa teče nazaj v jetra (to stanje imenujemo zastoj žolča ), ki povzroči zlatenico (porumenitev kože in beločnice) in ciroze

ciroza je stanje, ki se pojavi. ko uničijo zdrave jetrne celice in jih nato nadomestijo s fibroznimi tkivi. Fibroza ovira pretok žolča, ki poteka skozi jetra, ki povzroča dodatne poškodbe celic in nadaljnje fibroze in ponovni zagon, nato pa ciklus poškodbe jeter.

Etiologija in simptomi žolčnih atrezija

vzrok žolčnih atrezija še ni bila odkrita. bolezen prizadene približno enega novorojenčka v 20.000 , s preference žensk kot moških, vendar brez razlikovanja glede na raso, niti narodnosti.

, da ni dedno stanje, čeprav v redkih primerih, lahko vpliva več kot novorojenčka bolezni v družini. simptomi biliarnim atrezija so običajno plakati, da med dvema in šest tednov po porodu . Novorojenček predstavlja zlatenico, povečano in močnejšo jetra in otekel trebuh; blato je ponavadi čisto in temni urin. Nekateri novorojenčki lahko močno srbijo, zaradi česar so zelo nestrpni in razdražljivi. Ni še znano, kaj je vzrok za srbenje, vendar pa so raziskovalci ugotovili povezave med srbenje in žolča hrbtu.

diagnoza biliarnim atrezija

Obstaja veliko bolezni jeter, ki povzročijo simptome, podobne tistim iz " želodčna atresija; Zato, preden diagnozo žolčnih atrezija, je priporočljivo, da izvajanje različnih laboratorijskih testov (testi krvi in ​​urina, teste delovanja jeter in teste za funkcijo strdkov), da imajo zaupanje za izključitev drugih bolezni jeter.

V teh primerih preizkus (ni boleče) je pogosto, da uporablja ultrazvok ( ECHO ) za analizo jetra in določimo velikost žolčevodov in žolčnika. Testi Atri temeljijo na rentgenskih specifikacij ali radioaktivnih jeter skeniranja, tehnik, ki so lahko koristni pri poudarkom na realnem problemu.

Zdravljenje žolčnih atrezija

Najbolj uspešno zdravljenje za zdravljenje atrezija bilijar, doslej je kirurški tip . Operacijo ustvari odtočno žolča iz jeter ko so kanali popolnoma zamašen. To se imenuje Postopek Kasai (Ali pa, tehnično, hepatoportoenterostomy), poimenovane po dr morio Kasai, japonski kirurg, ki ima nastavitev.

Med operacijo kirurg odstrani poškodovanih zunaj jeter kanale in jih nadomeščajo s kosom črevesa, vzet iz sam otrok, ki deluje kot nov kanal.
namen tega posega je za prehod žolča iz jeter v črevo skozi nov kanal. Operacija je uspešna v približno 50% primerov. Pri novorojenčkih, ki se dobro odzivajo na operacijo, zlatenica običajno izgine po nekaj tednih. V preostalih 50% primerov, v katerih se postopek Kasai ne daje želenih rezultatov, je odpoved posledica dejstva, da so blokirane žolčevodi "intrahepatska«, ki se nahajajo v jetrih.

Po poskuša poskušati družino in otroke spodbuditi k normalni rasti in razvoju. Če je pretok žolža dober, se otroku redno prehranjuje; Če se žolč tok zmanjša, je priporočljivo, prehrane z nizko vsebnostjo maščob, kot žolč, ki ga telo uporablja pri absorpciji maščob in vitaminov, da ne opravlja dobro na svojem delovnem mestu. Več dodatnih vitaminov, kompleksa vitamina B in vitaminov E, D in K lahko dobite kot dodatno pomoč.

Na žalost, kljub pretok žolča, postopek Kasai ni končni zdravilo za biliarnim atrezija : Zaradi neznanega poškodbe jeter pogosto nadaljuje svojo pot in sčasoma povzroči cirozo (z vsemi svojimi zapleti).

Možni zapleti žolčnih atrezija

bolniki s cirozo imajo spremembe v pretoku krvi skozi jetra, ki lahko v zameno proizvajajo disfunkcije, kot so izpuščaji, epistaksa, Zastajanje tekočine in krčne žile v želodcu in požiralniku .
visok krvni tlak, ki se pojavi v teh žilah lahko krvavitev. V nekaterih primerih je morda potreben postopek za injiciranje sklerozirajočega sredstva v varice.

Ko se bolezen napreduje, lahko pride do drugih zapletov. Medtem ko se vsi otroci ponavadi zaspan po obroku, lahko tisti z biliarnim atrezija imajo pretirano zaspanost , ko jeste beljakovinsko bogato hrano, zaradi višjih izdelke dušika v krvni obtok. Otroci z biliarnim atrezija lahko lahek plen za okužbe.

Zdravstvene Obeti za bolnike z biliarnim atrezija

Obseg in vrsto poškodbe jeter razlikuje od otroka do otroka. Nekateri se dobro odzivajo na Kasaijevo posredovanje, drugi pa ne. Če žolče še naprej teče, je mogoče dolgoročno preživetje. Vendar trenutno zdravnik vnaprej ne more določiti, kateri otrok se bo odzval na zdravljenje in ki ne bo. V vsakem primeru, ne more biti zdravilo za biliarnim atrezija, dokler ne boste odkrili svoj vzrok, da so upi za trajno rešitev, se shranijo v znanstvenih raziskavah.

presaditev jeter

Presaditev jeter je vse bolj in bolj edina ali zadnja rešitev za tiste, ki trpijo zaradi nekaterih bolezni jeter. Stopnje preživetja za presajenimi so izjemno povečali z izboljšanjem kirurških tehnik in razvoj novih zdravil, ki pomagajo premagati problem zavrnitve organa.

Pri otrocih z biliarnim presaditev atrezija jeter na splošno se ne poskuša, dokler Kasaiova intervencija ne izvede. Če se to dejanje ne bo, in pred zapleti ciroze, ki izvira iz postane huda in ogrozi otrokovo življenje, je mogoče poskušal presaditev jeter, ki je bil uspešen v mnogih primerih. V vsakem primeru, tako kot pri vseh presaditev organov, pozitivni rezultat v veliki meri odvisen od pravočasne razpoložljivosti združljivih organov za darovanje, ki ga je časovni dejavnik (darovalec jeter je treba reimplanted v 16 urah, ker je intervencija zgodilo ) in drugi dejavniki, ki so še vedno predmet raziskav.

praksa presaditev od živih, glede na omejeno velikost organa, potreben (pogosto za otroka ravno prav polovico jeter odrasle osebe), ki je delal veliko bolje . vreme in razpoložljivost združljivih darovalcev

poglobitev glej več: cirozo

Glej Tudi